Descripción
Historial clínico
Un niño de 21 meses ingresó con antecedentes de agotamiento y disnea de esfuerzo durante los últimos 2 a 3 meses. Durante este tiempo hubo varios ataques de disnea aguda, cada uno de los cuales duró hasta dos minutos. El examen reveló cianosis central, dedo en palillo de tambor leve y un soplo sistólico áspero máximo en el borde esternal izquierdo. El cateterismo cardíaco condujo al diagnóstico de tetralogía de Fallot y edema pulmonar severo. Se realizó corrección quirúrgica (anastomosis de Willis-Potts entre la aorta y el origen de la arteria pulmonar izquierda). El niño desarrolló disnea aguda y consolidación lobar izquierda 12 horas después de la operación y murió a pesar del tratamiento.
Patología
El corazón del niño se ve desde la cara anterior. Se extirpó la pared anterior del ventrículo derecho para revelar una hipertrofia prominente del ventrículo derecho y un tracto de salida pulmonar estrechado. El anillo de la válvula pulmonar también es pequeño, con una válvula bicúspide estenosada. Hay un parche de fibrosis endocárdica en el tracto de salida debajo de la válvula pulmonar. El origen de la aorta se superpone a un defecto septal ventricular alto. Se podría pasar una sonda a la aorta desde el ventrículo derecho hipertrofiado. La sonda adicional se pudo pasar desde el tronco pulmonar estrechado a una arteria pulmonar izquierda dilatada y de paredes delgadas ya través de la anastomosis quirúrgica a la aorta descendente. El examen de la cara posterior de la muestra revela una aurícula derecha y un ventrículo izquierdo abiertos. Cuando
Visto desde el lado derecho del corazón, hay una gran comunicación interauricular (CIA), de 8 mm de diámetro en el sitio del foramen oval (flecha grande). Otra ASD diminuta (flecha pequeña) de 3 mm de diámetro está presente posterior al borde superior de la ASD grande. Tenga en cuenta que la pared del ventrículo izquierdo es ligeramente más delgada que la pared del ventrículo derecho.
